管理栄養士 過去問
第39回（2025年）
問136 (午後の部 問39)
問題文
メープルシロップ尿症の治療用ミルクで除去されているアミノ酸である。最も適当なのはどれか。1つ選べ。
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問題
管理栄養士試験 第39回（2025年） 問136（午後の部 問39） （訂正依頼・報告はこちら）
メープルシロップ尿症の治療用ミルクで除去されているアミノ酸である。最も適当なのはどれか。1つ選べ。
- フェニルアラニン
- トリプトファン
- メチオニン
- ロイシン
- スレオニン
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この過去問の解説 （2件）
01
メープルシロップ尿症は先天性の代謝異常疾患で、尿がメープルシロップのような匂いとなることから名付けられています。BCAAを代謝できないことが特徴です。
分岐鎖アミノ酸（BCAA）・・・バリン・ロイシン・イソロイシン
不正解です。
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不正解です。
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02
「ロイシン」が最も適当です。
メープルシロップ尿症は分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素の先天的な低下により、分岐鎖アミノ酸（ロイシン・イソロイシン・バリン）が分解できずに蓄積する病気です。
治療用ミルクは分岐鎖アミノ酸を除いた配合になっており、特に神経毒性が強いロイシンの負荷を避けることが重要です。
対象ではありません。
フェニルアラニンの制限はフェニルケトン尿症（PKU）で行います。
メープルシロップ尿症では分岐鎖アミノ酸が問題です。
対象ではありません。
トリプトファン除去は本症の基本治療には含まれません。
対象ではありません。
メチオニンはホモシスチン尿症など別疾患で管理対象になることがありますが、本症の治療用ミルクでは主たる除去対象ではありません。
適当です。
ロイシン・イソロイシン・バリン（分岐鎖アミノ酸）を除いたミルクを用います。
なかでもロイシンは神経症状との関連が強く、厳格な管理が必要です。
状況によりイソロイシンやバリンを少量補充して血中バランスを整えることもあります。
対象ではありません。
スレオニンは分岐鎖アミノ酸ではなく、通常本症の治療用ミルクで特別に除去しません。
メープルシロップ尿症の栄養治療は、分岐鎖アミノ酸（ロイシン・イソロイシン・バリン）を含まない治療用ミルクを基盤に、必要最小限の天然たんぱく質を調整して成長を確保します。
特にロイシンの過剰は神経毒性につながるため、ロイシン負荷の回避が鍵です。
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